Lepra

În prezent, dacă boala este diagnosticată la timp și este instituită antibioterapia adecvată, persoanele infectate pot duce o viață cvasi normală, fiind astfel prevenită si dezvoltarea leziunilor deformante de la nivelul tegumentului. Lepra este o boală infecţioasă cauzată de Mycobacterium leprae, cu manifestări clinice ce interesează în principal tegumentele. Alte localizări ale acestei boli pot fi la nivelul sistemului nervos periferic, tractului respirator superior, ochi şi testicule. Deoarece în vremurile trecute, boala nu era tratată corespunzător și producea leziuni tegumentare deformante dar și prin faptul că se transmite de la persoană la persoană, patologia a produs o stigmă socială importantă. Însă, în prezent, dacă boala este diagnosticată la timp și este instituită antibioterapia adecvată, persoanele infectate pot duce o viață cvasi normală, fiind astfel prevenită si dezvoltarea leziunilor deformante de la nivelul tegumentului. Mycobacterium leprae este un bacil strict intracelular, acid-alcoolo rezistent, neputând fi diferențiat de alte micobacterii în cadrul examinării microscopice. Deși este o bacterie adaptată să pătrundă în interiorul macrofagelor și să rămână acolo, este capabilă să supraviețuiască și în afara corpului, pentru o perioadă limitată. Aproape jumătate dintre genele conținute de genomul Mycobacterium leprae sunt nefuncționale, acest lucru explicând și existența aproape în exclusivitate intracelulară a microorganismului. Invadarea nervilor periferici de către Mycobacterium leprae se explică prin faptul ca o componentă a acesteia se leagă de lamina bazală a celulelor Schwann. Lepra afectează în special zonele din Asia, Africa, coasta Pacificului și America Latină, cel mai ridicat procent de îmbolnăviri fiind înregistrat în: India, China , Myanmar, Indonezia , Brazilia, Nigeria şi Nepal. Prevalenţa leprei la nivel global variază de la 0,6 la 8 milioane de persoane afectate. Însă acest număr este dificil de estimat, având în vedere că, în majoritatea localităţilor cu prevalenţă crescută, lipseşte o infrastructură medicală sau de sănătate publică semnificativă. Aproximativ 60% dintre cele 600.000 de cazuri noi care sunt raportate anual sunt în India. Boala debutează cel mai adesea in a doua și a treia decadă de viață, forma severă a bolii- lepra lepromatoasa întâlnindu-se în special la sexul masculin. Modul de transmitere a leprei nu este pe deplin cunoscut, însă principalele căi de transmitere incriminate sunt cele prin intermediul picăturilor Flugge, contactul solului infectat cu tegumentele lezate și chiar prin insecte cu rol de vector ( ploșnițe de pat și țânțarii din vecinătatea leprozeriilor). Contactul domestic cu un caz infectat cu lepră lepromatoasă prezintă un risc de infectare de aproximativ 10% în zonele endemice, în comparație cu 1% în localitățile nonendemice. Perioada de incubației a Mycobacterium leprae este foarte lungă , de ordinul anilor, putând varia între 2 și 40 de ani. Cel mai frecvent această perioadă se intinde pe parcursul a 5-7 ani. Există mai multe forme de boală, lepra tuberculoida, intermediară, borderline și lepromatoasă. Inițial boala se prezintă sub forma unor macule și plăci bine delimitate, situate asimetric pentru ca apoi să apară leziuni tegumentare generalizate, simetrice, indurate, nodulare care produc manifestări cutanate debilitante. Lepra tuberculoidă cuprinde manifestări la nivelul pielii și al nervilor periferici, fiind mai puțin severă. Leziunile cutanate se prezintă sub forma unor macule sau plăci eritematoae sau din contră, hipopigmentare, bine delimitate, cu margini reliefate. La nivelul acestor leziunilor tegumentul este hipoestezic si lipsit de anexe, fapt care determină un aspect uscat al acestuia. Nervii afectați în lepra sunt cei ulnari, auricular posterior, peronier si tibial posterior, aceștia capătând un aspect hipertrofiat. Din punct de vedere biologic tesuturile tuberculoide conţin cantităţi crescute de ARNrn al familiei de citokine proinflamatoare, TH1:interleukina (IL2) ,interferon y (lFN-y) şi IL-12. Aceasta formă de boală este întălnită în India și Africa. Lepră lepromatoasă prezintă noduli cutanaţi distribuiţi simetric și plăci în relief sau infiltrat dermic difuz, care, atunci când este situat la nivelul feţei, confera pacientului faciesul specific al acestei boli și anume faciesul leonin. Chiar și după începerea tratamentului pot apărea reacții lepromatoase de tip 1 și 2. Cele de tip 1 sunt manifestate prin inflamarea maculelor, papulelor sau placardelor deja existente, cu posibilitatea apariției unor noi leziuni, a nevritelor sau chiar a febrei. Cel mai frecvent afectat în aceasta situație este nervul ulnar. Reacțiile lepromatoase de tip 2, cunoscute și sub forma eritemului nodos lepros se manifestă prin apariția unor papule eritematoase dureroase care dispar spontan dar care pot recidiva, alterarea stării generale şi febră. Pacienţii pot avea şi simptome specifice nevritei,limfadenitei , uveitei, orhitei şi glomerulonefritei, iar din punct de vedere biologic pot prezenta anemie, leucocitoză şi sindrom de hepatocitoliză. Cele mai frecvente complicații sunt legate de pierderea sensibilității tactile fine, dureroase și termice dar și miopatii. Afectarea nervului ulnar asociază încleştarea degetelor IV şi V, pierderea musculaturii interosoase dorsale la nivelul mâinii afectate şi pierderea sensibilităţii în aceste teritorii. Opoziția și încleștarea policelui se produce în cazul afectării nervului median, iar în cazul prinderii nervului radial, mâna capată aspect de ,, gât de lebadă’’. În toate aceste cazuri se recomandă transplant de tendon, la cel puțin 6 luni de la începerea tratamentului antibiotic și după episoadele de nevrită acută. Afectarea nervului peronier produce piciorul balant, caz în care se recomandă utilizarea unei orteze nemetalice plasată în pantof sau transplant de tendon. În cazurile netratate de lepră lepromatoasă poate apărea distrugerea cartilajului nazal, cu deformarea acestuia în formă de șa. La nivel ocular, lepra poate complica cu lagoftalmie și pierderea sensibilității corneene, cu apariția secundară de ulcerații si opacitate la acest nivel. La nivel testicular, lepra lepromatoasă poate produce orhită, cu aspermie sau hipospermie, până la sterilitate. Lepra trebuie suspectată în momentul în care un pacient prezintă leziuni cutanate specifice sau neuropatie periferică. Așadar, pentru a putea fi confirmat diagnosticul, se vor preleva biopsii cutanate de la nivelul leziunilor în vederea efectuării examenelor histopatologice. Anticorpii de tip IgM anti PGL-1 sunt pozitivi de asemenea la persoanele infectate cu lepră lepromatoasă. PCR pentru detectarea Mycobacterium leprae poate fi util in cazul leprei lepromatoase dar poate da rezultate fals negative în cazul celei tuberculoide. Diagnosticul diferențial se realizează cu sarcoidoza, leishmanioza, derrnatofibrornul, histiocitomul, granulomul anular. Tratamentul cuprinde o asociere de antibiotice precum dapsona, rifampicina pentru o perioada lungă de timp, în funcție de forma de boală. In cazul reacțiilor lepromatoase este necesară utilizarea glucocorticoizilor. În unele cazuri vaccinarea BCG s-a dovedit eficientă pentru prevenirea leprei. Chimioprofilaxia cu dapsonă poate fi eficientă in cazul leprei tuberculoide. Cu toate acestea nu este recomandată în mod uzual, nici măcar contacților din cadrul familiei întrucât transmiterea leprei pare să necesite un contact prelungit cu o persoană infectată. Șef lucrări Dr. Florin ROȘU Medic primar ATI Doctor în științe medicale Manager Spitalul Clinic de Boli Infecțioase „Sf.Parascheva” Iași